На главную

Интернет-магазин АРГО
Товары Арго, Биолит, AD Medicine, Ляпко, Литовиты и др.
г. Киев, Украина

тел.: (044) 222-95-25 | 066-78-78-267 | 067-467-75-95 | 093-907-87-62
email: info@argo-shop.com.ua
skype: stanimor; работаем: пн-пт 10.00-18.00, сб. 11.00-15.00


Оплата-доставка заказов >>
Подобрать препараты >>
Регистрация и скидки >>
Скачать прайс: zip или xls
Каталог №39: читать | скачать

компания новости КАТАЛОГ бизнес библиотека форум контакты в России >>
поиск по товарам

нажмите enter или ИСКАТЬ
Вход пользователя
Введите Ваш ID

Введите Ваш пароль

активировать ID на сайте >>
регистрация в клубе >>
Забыли пароль или ID?
каталог продукции
Новинки продукции
БАД к пище
Наружные средства
Целебная косметика
Бытовая продукция
Декоративная косметика
РЕКОМЕНДУЕМ!
Ваше здоровье
Энциклопедия витаминов

Минералы, микро- и макроэлементы
Белки и аминокислоты

Целебные растения
Паразиты, гельминты, глисты и борьба с ними
Похудение: как быстро похудеть без вреда для здоровья?


НОВОСТИ СО ВСЕГО СВЕТА Диагноз в наследство
Диагноз в наследство
23.04.2014

Диагноз в наследство

Ежегодно 17 апреля многие страны отмечают Всемирный день гемофилии. В России проживает около 15 тысяч людей, которые больны этим неизлечимым генетическим заболеванием, из них около 6 тысяч детей.

Дата Всемирного дня гемофилии — 17 апреля — приурочена ко дню рождения основателя Всемирной федерации гемофилии Фрэнка Шнайбеля.

По приблизительным оценкам, количество больных гемофилией в мире составляет 400 тысяч человек, а на территории РФ проживает около 15 тысяч больных гемофилией. Но точного количества не знает никто, так как в России нет национального регистра больных гемофилией. 30 лет жизни

Гемофилия — это заболевание, связанное с плохой свёртываемостью крови. Причиной несвёртываемости становится либо дефицит, либо полное отсутствие определённых факторов свёртывания. В процесс свёртывания крови вовлечено более десятка специальных белков, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX — В.

Дефицит или дефект (в зависимости от типа и подтипа) фактора Виллебранда называется болезнью Виллебранда. Существуют и более редкие виды гемофелии, в частности, дефицит фактора VII — гипопроконвертинемия (ранее называемая гемофилией С).

Ещё до недавнего времени мало кто из больных детей доживал до зрелого возраста, средняя продолжительность жизни не превышала 30 лет. Но сегодня медицина может похвастаться современными препаратами, которые позволяют улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность. При правильном лечении больные гемофилией могут вести полноценную жизнь: учиться, работать, создавать семьи.

Диагноз в наследство

Гемофилия — это наследственное заболевание. Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передаются от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.

Однако, гемофилия может появляться даже если у ребёнка в роду не было носителей генов заболевания.

Самой известной носительницей гемофилии в истории стала английская королева Виктория. Есть версия, что мутация произошла именно в генотипе, поскольку в семьях её родителей людей, страдающих гемофилией, не было. По другой версии, наличие гена гемофилии у королевы Виктории может быть объяснено тем, что её отцом был не Эдуард Август, герцог Кентский, а другой мужчина, больной гемофилией. Но исторических свидетельств в пользу этой версии не существует.

Английская королева передала это заболевание в «наследство» царствующими семьями Германии, Испании и России. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории, ряд внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича. Именно поэтому заболевание получило свои неформальные названия — «викторианская болезнь» и «царская болезнь».

Проявления, диагностика и лечение

Первые симптомы проявляются в зависимости от тяжести заболевания. Чем тяжелее гемофилия, тем раньше проявляются признаки кровоточивости.

С первых дней жизни у ребёнка проявляются гематомы на голове, возможно длительное кровотечение из пуповинного остатка. Когда ребёнок делает первые шаги, то происходят неизбежные падения и ушибы, и явным симптомом становится невозможность остановить кровотечение обычными способами.

В возрасте 1-3 лет могут начаться поражения мышц и суставов, с болезненными припухлостями, ограничением движений рук и ног.

Характерным признаком гемофилии является гемартроз — кровоизлияние в суставы, которое возникает спонтанно и без видимых причин.

Кроме этого у больных наблюдаются подкожные и межмышечные гематомы, носовые, почечные, желудочно-кишечные кровотечения, сильные кровотечения после удаления зубов. При этом каждое такое кровотечение может стать смертельно опасным.

Точный диагноз ставится после измерения уровня соответствующего фактора свёртывания крови. Анализ крови (коагулограмму) делают в специализированных лабораториях гематологических центров.

Болезнь на сегодняшний день неизлечима, но гемофилию можно успешно контролировать с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови, выделенного из донорской крови или полученного искусственным путем.

Мифы и факты

Больной может умереть от маленькой царапины. Это не так, опасность представляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы.

Гемофилией болеют только мужчины. Это не совсем так. Женщины тоже болеют гемофилией, но крайне редко. В мире описано около 60 случаев гемофилии у девочек. По одной из версий, редкость этого заболевания среди женщин обусловлена физиологией женского организма: ежемесячная кровопотеря при плохой свёртываемости крови приводит к ранней смерти.

Больным гемофилией нельзя делать операции. Так и есть, любые оперативные вмешательства разрешаются только по жизненным показаниям и при возможности организации заместительной терапии препаратами факторов свёртывания крови. Кроме этого, больным гемофилией нельзя заниматься физкультурой и спортом, также им опасно вводить лекарственные препараты внутримышечно.

Женщина с генов гемофилии обязательно родит больного ребёнка. На самом деле это не совсем так, потому что носительницы гена гемофилии не могут спланировать рождение больного или здорового ребенка. Исключением может стать только процедура экстракорпорального оплодотворения (ЭКО), но при соблюдении ряда условий. Диагностировать наличие гемофилии у плода с 8 недели беременности.

Историческая справка

Научное исследование гемофилии ведется с XIX века. Термин «гемофилия» был введен в 1828 году швейцарским врачом Хопфом. Первые упоминания о погибших от потери крови детях есть в священной книге иудеев — талмуде. В 12 веке Абу аль Касим, врач служивший при дворе одного из арабских правителей Испании, писал о нескольких семьях, в которых дети мужского пола умирали от небольших повреждений.

Майя Миличь



КОММЕНТАРИИ К ЭТОЙ НОВОСТИ. ВСЕГО: (0)



Оставить коментарий к новости :
Ваше имя:

Комментарий:

Введите число на картинке:
     
Cписок последних новостей со всего света:        rss-лента
Лечебное питание при сахарном диабете!
Правильное питание при сахарном диабете играет важнейшую роль, поскольку сахарный диабет - это заболевание, связанное с нарушением обмена веществ. Если говорить совсем коротко и упрощенно, то при сахарном диабете в результате нарушения нормального функционирования поджелудочной железы снижается выработка инсулина — гормона, отвечающего за усвоение сахара организмом...
Подробнее...12.12.2015
Почему БАД к пище не всегда вызывает доверие у потребителя и по каким критериям отличить высококачественную БАД от бесполезной
О том, почему столь нужное изобретение, как биологически активная добавка к пище (БАД), не всегда вызывает доверие у потребителя и по каким критериям отличить высококачественную БАД от бесполезной, рассказывает Валерия НЕКРАСОВА, академик МАНЭБ, д-р техн. наук, профессор и почетный доктор Санкт-Петербургской государственной лесотехнической академии им. С.М. Кирова...
Подробнее...30.10.2015
Термальная вода для красоты
Почти в каждом SPA-центре предлагают термальный душ. В течение 10 – 15 минут распыляется термальная вода, богатая минеральными солями. Кожа не только увлажняется, но и насыщается микроэлементами.
Подробнее...23.09.2015
Ртуть не точнее электроники
Действительно ли электронные градусники показывают температуру меньше ртутных, как правильно ими пользоваться и почему дома следует иметь несколько видов медицинских градусников и есть ли среди нас люди с «эталонной» температурой.
Подробнее...23.09.2015
Как ремонт убивает мозг
Запах химических веществ, содержащихся в строительных материалах, таких как лаки, краски, растворители, влияет на мозг так сильно, что даже спустя полвека после активной работы с подобными жидкостями когнитивная деятельность мозга восстанавливается не полностью.
Подробнее...23.09.2015
Почему нужно есть медленно?
Мы вечно спешим и куда-то торопимся, завтракаем и обедаем на бегу, и ужинаем тоже второпях. И при этом не задумываемся, что такой спешкой наносим организму очень большой вред.
Подробнее...23.09.2015
Печень стареет быстрее мозга
Клетки печени стареют быстрее, чем клетки головного мозга, выяснили ученые. Отдел науки «Газеты.Ru» разобрался, почему так происходит, и рассказывает о том, как открытие исследователей может помочь в борьбе со старением.
Подробнее...23.09.2015
Как бороться с хронической усталостью
Часто ли вы замечаете упадок сил, даже если рабочий день еще не закончился? Считаете минуты до конца рабочего дня, чтобы поскорее отправится на боковую?
Подробнее...23.09.2015
Лечение маточным молочком
• Лечение ОРЗ. Следует применять смесь пчелиного маточного молочка с медом по 1 ч.л. трижды в день на протяжении двух недель.
Подробнее...21.09.2015
Как организм сопротивляется спорту
Нервная система возглавляет сопротивление организма активным занятиям спортом и похудению, выяснили ученые. Отдел науки «Газеты.Ru» выяснил, почему наше тело стремится тратить как можно меньше энергии.
Подробнее...21.09.2015
Архив новостей со всего света...
Лидеры продаж
Байкал ЭМ-1, удобрение (код 4601)
Цена: 150 грн
ЭМ-Курунга
Цена: 110 грн
Скипидарные ванны Залманова №1 белые (код 0352)
Цена: 229 грн
Артро Комплекс (Arthro Complex) - код 0807
Цена: 1315 грн
Полимедэл, полимерная пленка (код 3201)
Цена: 200 грн
Фильтр для воды АРГО (код 1601)
Цена: 844 грн
Аппликатор Ляпко - 6,8 Коврик (код 1709)
Цена: 951 грн
Реагент 3000 для двигателя «Драйв Плюс» (код 2215)
Цена: 626 грн
Новости Арго
06.12.2016
Дальше >>
16.11.2016
Дальше >>
11.10.2016
Дальше >>
Подписка на новости:
Вестник Арго
 
Подписаться письмом
БИБЛИОТЕКА
Оздоровительные программы
Коллоидные БАД AD Medicine
Природная аптека Сибири Биолит
Литовит - камень жизни
Кедровая продукция Дэльфа
Хитозаны/лептины Апифарм
БАД США Nutricare
БАД серии Нутрикон
Продукция ФитоЛайн
Пантогематоген
ЭМ-курунга, Курунговиты
Литература ЛЯПКО
Все о ЭМ-технологии
Фильтры для воды Арго
Шунгитовая продукция
Бытовые приборы
Автоприсадки Реагент
Полимедэл|стельки|эплан
Библиотека РИЦИНИОЛ
Целебные крема ДОН
АргоВасна и Аргоника
Продукция Пенталис
Косметика Интеллект-К
Бизнес в АРГО
Наши производители
Присоединяйтесь!
Наш блог Blogger
Наш блог в ЖЖ

Ютьюб

Арго в Одноклассниках

Арго Facebook

Арго ВКонтакте

Follow ArgoUA on Twitter

Наш канал на Issuu

© Copyright 2005-2016. Интернет-магазин «АРГО» - www.argo-shop.com.ua
Перепечатка материалов разрешена только с непосредственной ссылкой на www.argo-shop.com.ua


| Винница | Днепропетровск | Донецк | Житомир | Запорожье | Ивано-Франковск | Кировоград | Крым | Луганск | Луцк | Львов | Мариуполь | Николаев | Одесса | Полтава | Ровно | Севастополь | Симферополь | Сумы | Тернополь | Ужгород | Харьков | Херсон | Хмельницкий | Черкассы | Чернигов | Черновцы | Ялта | Москва | Новосибирск | Санкт-Петербург | Молдова |

Дизайн и программирование Pozitron Group, автор сайта:
тел.: (044) 222-95-25 | 066-78-78-267 | 067-467-75-95 | 093-907-87-62  email: info@argo-shop.com.ua skype: stanimor; работаем: пн-пт 10.00-18.00, сб. 11.00-15.00

Яндекс цитирования Rambler's Top100 Рейтинг@Mail.ru