На главную

Интернет-магазин АРГО
Товары Арго, Биолит, AD Medicine, Ляпко, Литовиты и др.
г. Киев, Украина

тел.: (044) 222-95-25 | 066-78-78-267 | 067-467-75-95 | 093-907-87-62
email: info@argo-shop.com.ua
skype: stanimor; работаем: пн-пт 10.00-18.00, сб. 11.00-15.00


Оплата-доставка заказов >>
Подобрать препараты >>
Регистрация и скидки >>
Скачать прайс: zip или xls
Каталог №39: читать | скачать

компания новости КАТАЛОГ бизнес библиотека форум контакты в России >>
поиск по товарам

нажмите enter или ИСКАТЬ
Вход пользователя
Введите Ваш ID

Введите Ваш пароль

активировать ID на сайте >>
регистрация в клубе >>
Забыли пароль или ID?
каталог продукции
Новинки продукции
БАД к пище
Наружные средства
Целебная косметика
Бытовая продукция
Декоративная косметика
РЕКОМЕНДУЕМ!
Ваше здоровье
Энциклопедия витаминов

Минералы, микро- и макроэлементы
Белки и аминокислоты

Целебные растения
Паразиты, гельминты, глисты и борьба с ними
Похудение: как быстро похудеть без вреда для здоровья?


НОВОСТИ СО ВСЕГО СВЕТА Гемофилия
Гемофилия
22.03.2013

Гемофилия

Гемофилия — это врожденное заболевание, при котором из-за нарушения механизма свертываемости крови даже небольшое кровотечение может представлять серьезную угрозу для здоровья и жизни человека. В большинстве случаев это заболевание обусловлено отсутствием или недостаточностью в плазме крови человека биологически активного вещества, так называемого фактора VIII, или антигемофильного фактора (АГФ). В результате процесс свертывания крови происходит очень медленно или полностью отсутствует, и у больного при малейшей травме открывается сильное кровотечение. Это заболевание имеет наследственный характер и почти всегда проявляется только у мужчин.

Причины заболевания

Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений. Очень близкое к гемофилии состояние — рождественская болезнь — обусловлено недостаточностью или отсутствием фактора IX, или плазменного тромбопластина (который называют также фактором Кристмаса). Рождественская болезнь практически неотличима от легкой формы гемофилии. Оба заболевания передаются по наследству как сцепленный с полом рецессивный признак. В настоящее время недостаточность фактора VIII называют гемофилией А, а недостаточность фактора IX — гемофилией В.

Механизм свертываемости крови представляет собой сложную цепь химических реакций, происходящих одна за другой в определенной последовательности. Этот процесс начинается с фактора XII, который сначала активирует фактор XI, затем фактор X и так далее (вплоть до фактора I) и приводит к образованию сгустка крови, предотвращающего ее потерю. Действие каждого фактора в этой цепи обусловлено определенным геном одной из пары хромосом (см. ниже), и если этот ген отсутствует, то процесс нарушается, и кровь не свертывается.

Наследование гемофилии

Пара хромосом, определяющая пол человека, включает половые хромосомы X и Y. Женщина имеет две Х-хромосомы, мужчина — одну Х-хромосому и одну У-хромосому. Одна половая хромосома от каждого из родителей случайным образом передается их детям, в результате возможны четыре различные комбинации. Каждая хромосома состоит из генов, которые определяют функции человеческого организма. Х-хромосома содержит гены, контролирующие выработку факторов свертывания крови VIII и IX.У больных гемофилией эти гены производят недостаточное количество факторов VIII и IX, поэтому плохая свертываемость крови будет передаваться по наследству. Женщина с геном гемофилии имеет нормальную свертываемость крови, так как ее вторая (нормальная) Х-хромосома производит достаточное количество этого фактора.

У мужчины Y-хромосома не принимает участия в производстве факторов VIII и IX. Если он унаследовал Х-хромосому от матери (носительницы гена гемофилии), заболевание передастся и ему, так как Y-хромосома не может компенсировать неспособность Х-хро-мосомы обеспечить достаточное количество факторов VIII и IX.

При каждой беременности женщины, являющейся носительницей гена гемофилии, в одном случае из двух этот ген может быть передан детям. При этом родившийся мальчик заболеет гемофилией, а девочка будет носительницей аномального гена. Иначе говоря, в одном случае из четырех родится мальчик, больной гемофилией.

Если болен мужчина, все его дочери будут носительницами гена гемофилии. А все его сыновья будут здоровыми, с нормальным количеством факторов свертывания и не передадут заболевание своим детям.

Когда мужчина, страдающий гемофилией, женится на женщине — носительнице гена гемофилии, возникнет вероятность рождения больной дочери. Об этом очень важно помнить близким родственникам (например, двоюродным братьям и сестрам), решившим вступить в брак.

Симптомы

Признаки гемофилии проявляются обычно в раннем детстве. У маленьких детей это часто выражается в том, что при малейших ушибах у них на теле появляются гематомы. Даже незначительные травмы могут вызвать обширные подкожные, внутримышечные и внутрисуставные кровоизлияния, а порезы, прикусы языка, удаление зубов и т. п. могут сопровождаться опасными для жизни кровотечениями. Особенно характерны для этих больных тяжелые деформации суставов, связанные с повторными внутрисуставными кровоизлияниями. Иногда болезнь обнаруживается в более позднем возрасте и характеризуется меньшей степенью тяжести.

Степень тяжести заболевания зависит от уровня фактора VIII в крови больного: если он лишь немного ниже нормы, болезнь проявляется в легкой форме, если же он значительно понижен или фактор полностью отсутствует, это приводит к тяжелой и особо опасной форме гемофилии.

Меры предосторожности

Больные гемофилией должны избегать малейших травм. Человеку, страдающему тяжелой формой этого заболевания, достаточно легкого ушиба, чтобы у него открылось сильное внутреннее кровотечение. Симптомы кровоизлияния в брюшной полости могут быть очень похожи на проявления других болезней — таких, например, как аппендицит. Сильные ушибы и травмы представляют значительную угрозу для здоровья и жизни. Следует помнить, что больным гемофилией нельзя применять в качестве болеутоляющего средства аспирин, поскольку он замедляет процесс свертывания крови.

Лечение и прогноз

В случае получения даже небольшой травмы больному гемофилией необходима срочное медицинское вмешательство и наблюдение в условиях стационара. Возможности современной медицины позволяют получать плазменный концентрат фактора VIII из донорской крови и вводить его больным гемофилией для восстановления свертываемости их крови. Внутрисуставные кровотечения лечат при помощи инъекций и систематических переливаний крови или плазмы, после чего под наблюдением физиотерапевта проводится восстановление функций и разработка травмированного сустава.

Как и другие наследственные болезни, гемофилия неизлечима, но соблюдение определенных мер предосторожности и использование современных медицинских средств позволяют людям, страдающим этим заболеванием, вести нормальный образ жизни.



КОММЕНТАРИИ К ЭТОЙ НОВОСТИ. ВСЕГО: (0)



Оставить коментарий к новости :
Ваше имя:

Комментарий:

Введите число на картинке:
     
Cписок последних новостей со всего света:        rss-лента
Лечебное питание при сахарном диабете!
Правильное питание при сахарном диабете играет важнейшую роль, поскольку сахарный диабет - это заболевание, связанное с нарушением обмена веществ. Если говорить совсем коротко и упрощенно, то при сахарном диабете в результате нарушения нормального функционирования поджелудочной железы снижается выработка инсулина — гормона, отвечающего за усвоение сахара организмом...
Подробнее...12.12.2015
Почему БАД к пище не всегда вызывает доверие у потребителя и по каким критериям отличить высококачественную БАД от бесполезной
О том, почему столь нужное изобретение, как биологически активная добавка к пище (БАД), не всегда вызывает доверие у потребителя и по каким критериям отличить высококачественную БАД от бесполезной, рассказывает Валерия НЕКРАСОВА, академик МАНЭБ, д-р техн. наук, профессор и почетный доктор Санкт-Петербургской государственной лесотехнической академии им. С.М. Кирова...
Подробнее...30.10.2015
Термальная вода для красоты
Почти в каждом SPA-центре предлагают термальный душ. В течение 10 – 15 минут распыляется термальная вода, богатая минеральными солями. Кожа не только увлажняется, но и насыщается микроэлементами.
Подробнее...23.09.2015
Ртуть не точнее электроники
Действительно ли электронные градусники показывают температуру меньше ртутных, как правильно ими пользоваться и почему дома следует иметь несколько видов медицинских градусников и есть ли среди нас люди с «эталонной» температурой.
Подробнее...23.09.2015
Как ремонт убивает мозг
Запах химических веществ, содержащихся в строительных материалах, таких как лаки, краски, растворители, влияет на мозг так сильно, что даже спустя полвека после активной работы с подобными жидкостями когнитивная деятельность мозга восстанавливается не полностью.
Подробнее...23.09.2015
Почему нужно есть медленно?
Мы вечно спешим и куда-то торопимся, завтракаем и обедаем на бегу, и ужинаем тоже второпях. И при этом не задумываемся, что такой спешкой наносим организму очень большой вред.
Подробнее...23.09.2015
Печень стареет быстрее мозга
Клетки печени стареют быстрее, чем клетки головного мозга, выяснили ученые. Отдел науки «Газеты.Ru» разобрался, почему так происходит, и рассказывает о том, как открытие исследователей может помочь в борьбе со старением.
Подробнее...23.09.2015
Как бороться с хронической усталостью
Часто ли вы замечаете упадок сил, даже если рабочий день еще не закончился? Считаете минуты до конца рабочего дня, чтобы поскорее отправится на боковую?
Подробнее...23.09.2015
Лечение маточным молочком
• Лечение ОРЗ. Следует применять смесь пчелиного маточного молочка с медом по 1 ч.л. трижды в день на протяжении двух недель.
Подробнее...21.09.2015
Как организм сопротивляется спорту
Нервная система возглавляет сопротивление организма активным занятиям спортом и похудению, выяснили ученые. Отдел науки «Газеты.Ru» выяснил, почему наше тело стремится тратить как можно меньше энергии.
Подробнее...21.09.2015
Архив новостей со всего света...
Лидеры продаж
Байкал ЭМ-1, удобрение (код 4601)
Цена: 150 грн
ЭМ-Курунга
Цена: 110 грн
Скипидарные ванны Залманова №1 белые (код 0352)
Цена: 229 грн
Артро Комплекс (Arthro Complex) - код 0807
Цена: 1315 грн
Полимедэл, полимерная пленка (код 3201)
Цена: 200 грн
Фильтр для воды АРГО (код 1601)
Цена: 844 грн
Аппликатор Ляпко - 6,8 Коврик (код 1709)
Цена: 951 грн
Реагент 3000 для двигателя «Драйв Плюс» (код 2215)
Цена: 626 грн
Новости Арго
06.12.2016
Дальше >>
16.11.2016
Дальше >>
11.10.2016
Дальше >>
Подписка на новости:
Вестник Арго
 
Подписаться письмом
БИБЛИОТЕКА
Оздоровительные программы
Коллоидные БАД AD Medicine
Природная аптека Сибири Биолит
Литовит - камень жизни
Кедровая продукция Дэльфа
Хитозаны/лептины Апифарм
БАД США Nutricare
БАД серии Нутрикон
Продукция ФитоЛайн
Пантогематоген
ЭМ-курунга, Курунговиты
Литература ЛЯПКО
Все о ЭМ-технологии
Фильтры для воды Арго
Шунгитовая продукция
Бытовые приборы
Автоприсадки Реагент
Полимедэл|стельки|эплан
Библиотека РИЦИНИОЛ
Целебные крема ДОН
АргоВасна и Аргоника
Продукция Пенталис
Косметика Интеллект-К
Бизнес в АРГО
Наши производители
Присоединяйтесь!
Наш блог Blogger
Наш блог в ЖЖ

Ютьюб

Арго в Одноклассниках

Арго Facebook

Арго ВКонтакте

Follow ArgoUA on Twitter

Наш канал на Issuu

© Copyright 2005-2016. Интернет-магазин «АРГО» - www.argo-shop.com.ua
Перепечатка материалов разрешена только с непосредственной ссылкой на www.argo-shop.com.ua


| Винница | Днепропетровск | Донецк | Житомир | Запорожье | Ивано-Франковск | Кировоград | Крым | Луганск | Луцк | Львов | Мариуполь | Николаев | Одесса | Полтава | Ровно | Севастополь | Симферополь | Сумы | Тернополь | Ужгород | Харьков | Херсон | Хмельницкий | Черкассы | Чернигов | Черновцы | Ялта | Москва | Новосибирск | Санкт-Петербург | Молдова |

Дизайн и программирование Pozitron Group, автор сайта:
тел.: (044) 222-95-25 | 066-78-78-267 | 067-467-75-95 | 093-907-87-62  email: info@argo-shop.com.ua skype: stanimor; работаем: пн-пт 10.00-18.00, сб. 11.00-15.00

Яндекс цитирования Rambler's Top100 Рейтинг@Mail.ru